Патология роста у детей

Нарушения роста у детей

Нарушения роста у детей — различные патологии, выражающиеся в отклонении показателей физического развития от возрастных норм. Может наблюдаться ускоренный рост или, наоборот, его задержка. Все отклонения сопровождаются патологическими изменениями в других органах и системах организма.

Что вызывает нарушение роста у детей?

Выделяют следующие причины нарушения роста.

  • Соматические патологии. Низкорослость детей — следствие таких патологий, как скелетная дисплазия (чаще всего возникает во внутриутробном периоде и характеризуется неодинаковым развитием частей тела у плода), хромосомные мутации. Довольно часто задержка роста наблюдается у детей, страдающих патологиями печени, почек и ЖКТ.
  • Эндокринные нарушения. Проблемы физического развития могут быть вызваны нарушением выработки соматотропина. Этот гормон регулирует рост костей, тканей, оказывает анаболическое действие и стимулирует синтез белка. Его недостаток или избыток возникает, как правило, вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной области, при наличии у ребенка врожденного генетического дефекта. Кроме соматотропина виновниками отклонений могут быть гормоны надпочечников, щитовидной железы, а также половые гормоны.

Факторы риска

Возникновению нарушения роста у детей способствуют:

  • неправильное или недостаточное питание, отсутствие в рационе важных для роста витаминов: А, Е, D и В, а также белков, цинка, йода;
  • низкая физическая активность, отсутствие необходимой нагрузки на мышцы;
  • недостаток ультрафиолета (при определенном географическом положении места проживания);
  • болезни матери во время беременности, а также болезни ребенка в утробе и после рождения, особенно в первые годы жизни;
  • низкий уровень гигиены, плохие жилищные условия;
  • социальное неблагополучие семьи;
  • вредные привычки родителей, особенно матери (курение, употребление спиртных напитков во время вынашивания и кормления грудью).

Симптомы и клиническая картина при нарушении роста у детей

Ярко выраженные симптомы нарушения роста у детей — отставание или опережение показателей среднего, нормального для их возраста роста приблизительно на 10%. Установить наличие отклонения можно с 2 лет, более точно — с 4.

Для детей с нарушениями роста характерны: избыточная масса тела, запоздалое развитие зубов, кариес, недоразвитие лицевого скелета, позднее формирование двигательных навыков, высокий тембр голоса, недоразвитие половых органов.

Признаки нарушения роста у детей, на которые следует обратить внимание родителям:

  • чувство голода;
  • плохой сон;
  • бледность;
  • частые головные боли;
  • повышенная потливость.

При ускоренном росте могут возникать осложнения со стороны сердечно-сосудистой и кровеносной систем, наблюдаться гиповитаминоз, хрупкость костей.

Методы диагностики

Диагностика нарушений роста предусматривает проведение:

  • рентгенологического исследования;
  • сопоставление показателей длины тела с возрастными нормативами;
  • лабораторных исследований (сдаваемые при нарушении роста анализы — расширенный анализ крови, общий анализ мочи, анализ кала, анализ на гормоны и др.);
  • ЭКГ.

Какой врач лечит нарушения роста у детей?

Нарушения роста у детей лечит врач-эндокринолог. Перед обращением к специалисту необходимо проконсультироваться с участковым педиатром и получить подробную информацию о патологии. Ориентируясь на определенные критерии, он может определить наличие отклонений. В зависимости от источника проблемы (основного заболевания), как лечить нарушение роста, определяет гастроэнтеролог, кардиолог или пульмонолог.

Схема лечения нарушения роста у детей

Тактика лечения нарушения роста определяется его причиной:

  • при гормональных отклонениях требуется дополнительная стимуляция выработки определенных гормонов;
  • при соматических заболеваниях проводится работа по нормализации физического развития.

Обязательно учитываются индивидуальные особенности пациента.

Основные методы лечения

Стимулирующая рост терапия проводится с помощью гормона, которого недостаточно в организме, — соматотропина. Дополнительно осуществляется лечение сопутствующих осложнений.

Возможные осложнения

При несвоевременном обращении к врачу лечение может оказаться безрезультатным. Полностью сформированный организм не поддается действию биологически активных веществ. Риск осложнений нарушения роста увеличивается при неправильно поставленном диагнозе или некорректно подобранной дозе заместительного препарата.

Меры профилактики нарушения роста у детей

Для профилактики нарушений роста следует находиться под наблюдением лечащего врача, а также:

  • регулярно самостоятельно измерять рост и вес ребенка;
  • сбалансировать его рацион питания;
  • наладить поступление витаминов, прием солнечных ванн;
  • обеспечить регулярные физические нагрузки.

Диагностика недостаточности гормона роста у детей (гипотитуитаризма)

Снижение темпов роста у детей и формирование у ребенка низких или очень низких показателей роста, от средних показателей для его пола и периода жизни.

При этом важно знать, что многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, поэтому и возникают сложности в выявлении причины низкорослости и назначении адекватной терапии.

При этом соматотропная недостаточность или ее сочетание с дефицитом других гормонов гипофиза встречаются редко, и все же в среднем составляют 8,8 на 100 000 детского населения, а на 2014 год в Национальном регистре состояло 3180 человек.

Но при этом важно помнить, что низкорослость является симптомов различных заболеваний и переходящих состояний, которые нужно исключить и только затем проводить стимуляционные тесты для уточнения диагноза соматотропной недостаточности (гипопитуитаризма).

В большинстве случаев отставание в росте обусловлено:

  • конституциональными особенностями ростаи развития ребенка;
  • соматической патологией;
  • врожденными заболеваниями скелета и костей;
  • синдромом Шерешевского — Тернера;
  • эндокринной патологией, без дефицита гормона роста (гипотиреоз, гипокортицизм, сахарный диабет).

Диагностика соматотропной недостаточности заключается в полном обследовании ребенка, проведении оценки клинических и лабораторных данных и исключения хронических и генетических заболеваний.

  • Общий анализ крови — диагностика анемии, инфекционных болезней. Общий анализ мочи — исключение патологии почек.
  • Железо, ферритин — диагностика анемии, нарушения питания.
  • Кальций ионизированный,фосфор, щелочная фосфатаза — исключение нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
  • Креатинин, мочевина — диагностика хронической почечной недостаточности
  • АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок — диагностика патологии печени. Антитела к глиадину, трансглутаминазе, общий IgA — исключение целиакии.
  • Свободный Т4, ТТГ — гипотиреоз.

Кроме того, в процессе лечения, исследуются глюкоза, инсулин, HbA1c (для контроля углеводного обмена).ЭКГ, контроль артериального давления.

Консультация генетика, кариотипирование (при подозрении на хромосомные синдромы) :

  • проводится всем девочкам с отставанием в росте;
  • мальчикам с неправильным строением наружных гениталий.

После исключения или одновременно с проведение обследований для соматических и генетических синдромов, эндокринопатий, ортопедической патологии определяется ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста) и определение «костного возраста» (рентгенография костей кисти и лучезапястного сустава) — значительным считается отклонение «костного» возраста от хронологического более 2 лет.

Важное значение при подозрении на опухоли гипофиза имеют появление:

— признаков вегето-сосудистой дистонии, нервных тиков , повышенное внутричерепное давление, частое двоение в глазах, выпадение полей зрения, особенно отсутствие бокового обзора, затрудненное движение глазных яблок, снижение зрения, бессонницы, невриты, головокружения и обмороки.

МРТ (КТ) головного мозга с прицельной визуализацией гипоталамо-гипофизарной области должна быть проведена любому ребенку с подозрением на соматотропную недостаточность для выявления объемного процесса или врожденных аномалий развития головного мозга.

Алгоритм обследования ребенка с низкорослостью

Если исключены все возможные заболевания или низкорослость не связана с конституционной задержкой роста или семейной низкорослостью, что является нормой — ребенок направляется на обследование в эндокринологическое отделение, где проводятся стимуляционные пробы — проба с клонидином (клофелином), инсулином, L-ДОПА, глюкагоном (в новой редакции консенсуса исключается проба с аргинином).

Особенности проведения стимуляционных проб для определения соматотропной недостаточности

Любая из стимуляционных проб, чаще всего используется клофелин должна проводится после комплексного обследования ребенка и исключения других причин низкорослости.

При наличии недостаточности других гормонов аденогипофиза (гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм) — дефицит должен быть компенсирован.

При проведении пробы с инсулином кроме СТГ и глюкозы, в каждой временной точке определяется кортизол (для диагностики вторичного гипокортицизма).

Читать еще:  Народное средство от кашля детям 7 лет

Проба с инсулином не проводится у детей до 5 лет (при необходимости ее проведения доза инсулина снижается до 0,05 — 0,07 ЕД/кг.

Проба с инсулином противопоказана:

  • при выраженной гипогликемии (снижении базального уровня сахара меньше 3 ммоль/л;
  • при эпилепсии и/или наличии ее в анамнезе;
  • при лечении противоэпилептическими препаратами;
  • патологии сердца.

При этом проводится проба с глюкагоном — СТГ-дефицит определяется при снижении ниже 8 нг/мл

Вторая стимулирующая проба проводится не ранее, чем через сутки после первой.

У подростков с задержкой полового развития (у мальчиков старше 13 лет и девочек — старше 12 лет) стимуляционная проба должна проводится должна проводится после двухдневного введения в вечерние часы бета-эстрадиола (но не этинилэстрадиола), проба проводится только утром 3-го дня.

У мальчиков также может применяться смесь эфиров тестостерона — однократное введение 0,4 мл (100 мг) Сустанона (Омнадрена) и с проведение стимуляционной пробы на 5-е сутки после инъекции.

Временные точки при пробе с клофелином — 0 — 30 — 60 — 90 — 120.

Временные точки при пробе с инсулином — 0 — 15 — 30 — 45 — 60 — 90.

Когда не проводится вторая стимуляционная проба

Если присутствует два составляющих:

  • Значительный дефицит роста — менее 3 SDS
  • Низкий уровень ИФР-1
  • Как минимум одна дополнительная тропная недостаточность (кроме СТГ — дефицита) — гипотиреоз,
    гипокортицизм, гипогонадизм
  • Врожденный дефект гипоталамо-гипофизарной области по данным МРТ — «триада» — гипоплазия
    аденогипофиза, эктопия нейрогипофиза, аплазия/гипоплазия гипофизарной ножки

оперативное лечение опухоли мозга/гипоталами-гипофизарной области в анамнезе (6 — 12 месяцев)

облучение области голова/шея в анамнезе (6 — 12 месяцев)

Когда СТГ- стимулирующие пробы не проводятся!

При наличии трех составляющих:

  • Значительный дефицит роста — менее 3 SDS
  • Как минимум одна дополнительная тропная недостаточность (кроме СТГ — дефицита) — гипотиреоз,
    гипокортицизм, гипогонадизм
  • Низкий уровень ИФР-1
  • Врожденный дефект гипоталамо-гипофизарной области по данным МРТ — «триада» — гипоплазия
    аденогипофиза, эктопия нейрогипофиза, аплазия/гипоплазия гипофизарной ножки

или
оперативное лечение опухоли мозга/гипоталами-гипофизарной области в анамнезе (6 — 12 месяцев)

или
облучение области голова/шея в анамнезе (6 — 12 месяцев)

Наличие у пациента мутаций генов, ассоциированных с развитием гипопитуитаризма

У детей до 3 лет при обследовании по поводу синдрома гипогликемии при показателях СТГ ниже 5 нг/мл на фоне гипогликемии и наличии дополнительной тропной недостаточности (наличие только дефицита
СТГ на фоне гипогликемии недостаточно для диагностики дефицита СТГ)

Лабораторные исследования занимают важное место в диагностике эндокринных заболеваний, особенно при неясных, противоречивых клинических данных. Диагностика эндокринных заболеваний включает ряд этапов:

1. Подробный анамнез заболевания и жизни, составление родословной;

2. Осмотр больного с оценкой антропометрических показателей, стадии полового развития, исследованием доступных для пальпации эндокринных желез, биологического («костного») возраста и т.д.;

3. Определение в крови и моче биохимических параметров, регулируемых гормонами (глюкоза, электролиты и пр.);

4. Определение базальных уровней гормонов и их метаболитов в биологических жидкостях и проведение функциональных тестов, основанных на воздействии (физиологическом или фармакологическом) на систему регуляции биосинтеза и секреции определенного гормона и регистрации ответной реакции;

5. Определение размеров, формы, структуры эндокринных желез, дополнительных образований с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ангиографии и пр.;

6. Иногда для уточнения диагноза требуется гистологическое исследование биоптата или удаленного органа; цитогенетический анализ и т.д.

В настоящее издание включены нормативные данные, позволяющие оценить физическое и половое развитие детей, «костный» возраст, рассчитать приблизительный окончательный рост ребенка.

Поскольку ультрасонография является наиболее безопасным, высокоинформативным и доступным методом исследования, мы сочли целесообразным представить ультрасонографические данные, касающиеся изучения эндокринных желез.

Приведены нормальные показатели гормонов и их метаболитов в крови и моче, некоторые биохимические показатели у детей разного возраста. Кроме того , представлена методика проведения и интерпретации результатов ряда функциональных тестов. В конце каждого раздела даны наиболее важные критерии диагностики конкретных эндокринных заболеваний , алгоритмы терапии.

Приведенные в справочнике показатели расчитаны преимущественно параметрическим методом: указаны среднеарифметические показатели (медиана, М) и отклонения от них, измеряемые величиной сигмы ( s , среднеквадратичное отклонение, стандартное отклонение, standard deviation, SD) или интервалы нормальных значений (от -2SD до +2SD). Для того чтобы оценить, насколько исследуемый параметр отличается от средних значений, рассчитывают коэффициент стандартного отклонения (standard deviation score, SDS) по формуле: SDS= (x — М):SD, где х — исследуемый показатель у данного ребенка; М — среднеарифметический показатель у здоровых детей соответствующего возраста.

Показатель М ± SD (SDS от +1 до -1) — область средних величин, свойственных примерно 68% здоровым детям исследуемой группы. Отклонения в пределах от 1 до 2 SD (SDS от+1 до +2 и от -1 до -2) — область величин ниже (выше) средних, свойственных 13,5 (27)% здоровым детям. Отклонения в пределах от 2 до 3 SD (SDS от+2 до +3 и от -2 до -3) — область низких (высоких) величин, свойственных примерно 3% здоровым детям. Отклонения более 3 SD (SDS выше 3) — область очень низких (очень высоких) величин, свойственных лишь 3 — 0,5% здоровых детей. Отклонения исследуемого параметра более чем на 2 SD (SDS>2), расценивают как патологические и пациенты с неясным диагнозом требуют дополнительного обследования.

В педиатрии в настоящее время чаще используют оценку признаков с помощью центильных шкал. Этот метод проще и удобнее, особенно при массовых обследованиях здоровых детей для выделения групп с «пограничными» значениями и возможными патологическими отклонениями, но не пригоден для описания и оценки резко выраженных отклонений (массы тела, роста, уровней гормонов), которые чаще характеризуют эндокринную патологию. Hекотоpые таблицы для оценки роста и массы тела, приведенные в справочнике — центильные. Величины в пределах от +2SD (SDS+2), точнее от +1,88 SD до -2SD (SDS-2), точнее до -1,88 SD приблизительно соответствуют величинам от 97 до 3 центиля.

НАРУШЕНИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ

Pост pебенка – генетически запрограммированный процесс увеличения линейных и объемных размеров организма при оптимальном поступлении ингредиентов питания и благоприятных условиях окружающей среды , составляет одну из основных характеристик детского возраста. Pост является интегpальным показателем влияния генетических, гоpмональных, тканевых и внешних фактоpов на кость и дpугие ткани оpганизма.

Согласно Ю.Е. Вельтищеву (2000), среди множества генов (более ста) , регулирующих рост , наиболее изучены:

· гомеобокс-гены (участки ДНК гомологичной структуры , регулирующие синтез белков , специфичных для определенных стадий развития скелета и соединительной ткани , эпителия; локализованы на 7-й и 17-й хромосомах);

· гены «переключения» (свитч-гены от англ. switch – переключать) , определяющие экспрессию генов возраст-специфических белков с заменой эмбриональных , детских белковых структур на взрослые; менее дифференцированных тканевых структур на более зрелые;

· протоонкогены и антионкогены;

· гены апоптоза (программированной смерти клеток);

· гены , контролирующие синтез гормонов и пептидых факторов роста;

· гены, контролирующие синтез белков , связывающих гормоны;

· гены клеточных рецепторов для гормонов и медиаторов роста.

Достаточно широкие вариации параметров тела у взрослых, в частности, можно объяснить и исходя из развиваемых М.Д. Голубовским (2000) представлений о геноме как системе взаимодействующих информационных макромолекул и существовании разных форм наследственной изменчивости в ходе онтогенеза (большие биологические часы по В.М. Дильману , 1981). Согласно М.Д. Голубовскому (2000), геном естественным образом подразделяется на две подсистемы – облигатных и факультативных компонентов , каждый из которых имеет свои особенности изменчивости. Помимо мутационной , следует выделить вариационную и эпигенетическую (эпигенную) форму наследственных изменений. Деление наследственной памяти на постоянную и оперативную , воплощенное в виде генов и генных комплексов , с одной стороны , и множества факультативных элементов , с другой стороны , а также динамический способ хранения и передачи наследственной информации – все это обеспечивает разнообразные неканонические формы и пути наследственной изменчивости , в том числе и фенотипической.

Читать еще:  Лучшее отхаркивающее средство от кашля для детей

1.1. Гормональная регуляция роста

Генетическая пpогpамма pоста pеализуется чеpез гумоpальную эндокpинную систему, включающую все известные гормоны (тиpеоидные, инсулин, кальцийpегулиpующие, надпочечниковые, половые), но особое значение имеет гипоталамо-гипофизаpная регуляция роста, центральным звеном которой является соматотpопин (СТГ).

Биосинтез и секреция СТГ происходит в соматотрофах — наиболее многочисленных клетках, составляющих около 50% массы аденогипофиза. СТГ представляет собой одноцепочечный пептид, содержащий 191 аминокислоту. Ген, контролирующий синтез СТГ локализован на длинном плече 17 хромосомы (17q22-q24). От 5 до 15% от общего количества гормона представлено СТГ, состоящим из 176 аминокислот и обладающим более низкой биологической активностью. СТГ секретируется эпизодически в виде секреторных пиков. Продолжительность такого секреторного импульса варьирует от 2 до 6 часов, а амплитуда достигает 5-20 нг/мл. Нередко один пик включает несколько кратковременных секреторных импульсов, продолжительностью 30-40 минут. Количество СТГ, секретируемого у здоровых детей, зависит от пола, возраста и стадии полового развития и колеблется от 0,02 до 0,06 МЕ/кг в сутки. Синтез и секреция СТГ контролируется двумя гипоталамическими нейропептидами — соматотропин-рилизинг-гормоном (СТГ-РГ, соматолиберин) и соматостатином (ССТ).

СТГ-РГ синтезируется преимущественно в нейронах аркуатного ядра, а аксоны заканчиваются в области срединного возвышения гипоталамуса. Установлено, что в гипоталамусе образуются два типа СТГ-РГ — пептиды, состоящие из 40 и 44 аминокислот. Ген, контролирующий синтез СТГ-РГ, локализован на 20 хромосоме (20q11.2). СТГ-РГ стимулирует синтез и секрецию СТГ соматотрофами и тем самым определяет преимущественно амплитуду секреторного выброса.

ССТ (3q28) синтезируется в нейронах перивентрикулярного сплетения, паравентрикулярного, супраоптического, аркуатного и вентромедиального ядер гипоталамуса. Окончания нейронов находятся в срединном возвышении гипоталамуса, откуда гормон попадает в портальную систему кровообращения гипофиза. ССТ представлен двумя биологически активными пептидами, состоящими из 14 и 28 аминокислот. Кроме того , ССТ обнаружен в эндокринных клетках различных органов (желудок, поджелудочная железа, тонкая кишка, щитовидная железа и др.) и в других отделах мозга и периферической нервной системы. ССТ в гипофизе ингибирует секрецию СТГ и модулирует в гипоталамусе время возникновения секреторного импульса, начало которого совпадает с прекращением его ингибирующего эффекта на соматотрофы.

Предполагается, что наряду с СТГ-РГ и ССТ , существуют другие регуляторные системы, влияющие на секрецию СТГ. Показано, что в гипоталамусе синтезируются несколько пента-, гекса- и гептапептидов, стимулирующих СТГ и получивших название СТГ-рилизинг-пептидов (СТГ-РП). Активность СТГ-РП в отношении секреции СТГ в гипофизе превышает активность СТГ-РГ, и, кроме того, СТГ-РП воздействуют на аркуатные ядра гипоталамуса, усиливая высвобождение СТГ-РГ. Кроме того, получен ряд небелковых соединений (бензолактамы, спироиндолин), являющихся функциональными аналогами СТГ-РГ, значительно более активными в отношении избирательной стимуляции секреции СТГ. Эти вещества получили общее название «секретагоны гормона роста».

Регуляция гипоталамической секреции СТГ-РГ и ССТ осуществляется не только по принципу обратной связи гормоном роста гипофиза (СТГ стимулирует секрецию ССТ и ингибирует СТГ-РГ), но и системой нейротрансмиттеров мозга. Ацетилхолин стимулирует секрецию СТГ, избирательно ингибируя соматостатин-секретирующие нейроны. Показано, что активация a 2-адренорецепторов приводит к стимуляции СТГ-РГ-нейронов и подавлению ССТ, а активация a 1— и b 2-адренорецепторов к стимуляции секреции ССТ. В результате активация a 2-адренорецепторов оказывает стимулирующее, а a 1— и b 2-адренорецепторов — ингибирующее влияние на секрецию СТГ. Дофамин в первую фазу стимулирует соматостатиновые нейроны, а далее снижает соматостатиновый тонус, что приводит к повышению СТГ-РГ-индуцированной секреции СТГ. Данных об участии серотонина и g -аминомасляной кислоты в регуляции физиологической секреции СТГ нет.

В регуляции секреции СТГ большое значение имеют тиреоидные гормоны (потенцируют синтез СТГ-РГ), глюкокортикоиды (в физиологических концентрациях усиливают, а в избыточных — тормозят синтез СТГ) и половые гормоны (андрогены увеличивают амплитуду секреторных выбросов, а эстрогены увеличивают их частоту).

На секрецию СТГ существенное влияние оказывают внешние факторы: питание, физическая нагрузка, сон. Так показано, что повышение уровня глюкозы и свободных жирных кислот в крови снижает спонтанную и стимулированную секрецию СТГ, и, напротив, при гипогликемии и под воздействием некоторых аминокислот (аргинин, орнитин) функция соматотрофов активируется. Физическая нагрузка является активным стимулятором секреции СТГ, причем выраженность реакции гипофиза зависит от интенсивности физической нагрузки. Скорость секреции СТГ в фазу медленноволнового глубокого сна в 4-5 раз выше, чем в период засыпания. Кроме того, имеется циркадный ритм, независимый от сна: максимальную скорость секреции СТГ обнаруживают с 23 до 4 часов утра, а минимальную — с 7 до 12 и с 20 до 23 часов.

Воздействие СТГ на ткани заключается, прежде всего, в стимуляции синтеза в печени, почках и других тканях белков (гены , определяющие их синтез картированы — 12q22-q24.1) — инсулиноподобного ростового фактора I (ИФР-I) или соматомедина С (СМ-С) и инсулиноподобного ростового фактора II (ИФР-II), на 50% идентичных инсулину по аминокислотной последовательности и, как и инсулин, снижающих уровень глюкозы в крови. СТГ является наиболее важным стимулятором роста костей, причем СТГ оказывает двойной эффект: инициирует дифференцировку клеток зародышевой зоны ростовой пластинки, а ИФР-I, образующийся под влиянием СТГ в печени и хрящевой ткани, воздействует на рост клона этих клеток. СТГ и ИФР-I стимулируют остеобласты, синтез остеокальцина — белка костного матрикса, протеингликанов зубного матрикса. В зрелой кости СТГ так же усиливает остеообразование и в меньшей степени — остеорезорбцию и увеличение костной массы. Подобный двойной эффект СТГ имеется в других тканях: соединительной ткани, мышцах, коже. ИФР-I и ИФР-II стимулируют пролиферацию клеток астроглии, тиреоцитов, тимоцитов, клеток-предшественников эритропоэза, клеток нервных ганглиев, синтез и секрецию гормонов надпочечниками, яичками, яичниками, щитовидной железой, функцию клеток иммунной системы, эпителия и др.

Кроме ростового и анаболического эффекта СТГ усиливает липолиз, а с другой стороны, увеличивает количество преадипоцитов, которые при участии ИФР-I дифференцируются в адипоциты. СТГ снижает экскрецию натрия с мочой, способствует увеличению объема внеклеточной жидкости, кратковременному снижению, а затем повышению уровня глюкозы и СЖК в крови.

Помимо ИФР, в тканях синтезируются ряд белков – СТГ-зависимых факторов роста, оказывающих преимущественно паракринное влияние на рост и дифференцировку тканей (таблица 1.1.).

Важнейшие пептидные факторы тканевого роста

Нарушения роста у детей

Нарушения роста у детей – группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Чаще проявляется задержкой роста, намного реже встречаются заболевания, приводящие к ускоренному росту. Нарушения роста у детей почти всегда сопровождаются симптоматикой со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (в зависимости от этиологии). Проводится оценка физического развития на основании специально разработанных таблиц, а также комплексная лабораторная диагностика. Лечение этиотропное, применяется заместительная гормональная терапия, нейрохирургические и другие операции.

Нарушения роста у детей

Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний. Трудности своевременной диагностики и дорогостоящая гормональная терапия ставят проблему физического развития ребенка на одно из первых мест в педиатрии. Кроме того, заболевания данной группы оказывают непосредственное влияние на демографическую ситуацию в будущем. Особую опасность представляют задержка внутриутробного развития и врожденные эндокринные патологии, при которых своевременная коррекция практически невозможна, и по этой причине ребенок остается низкорослым. Нарушения роста у детей способны в определенной степени снижать качество жизни уже взрослого человека, а также часто отражаются на фертильности в будущем.

Читать еще:  Народные средства вынашивания ребенка

Причины и классификация нарушений роста у детей

Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.

Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.

Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.

Симптомы нарушений роста у детей

Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу).

Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или синдром Шерешевского-Тернера). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечно-сосудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами.

Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией, при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен.

Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии.

Диагностика нарушений роста у детей

Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет.

Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей.

Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям).

Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (R-грамма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа.

При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения.

Лечение и прогноз нарушений роста у детей

Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия.

Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector