Красная волчанка симптомы у детей

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) — это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца — патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген — антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Красная волчанка: симптомы и признаки болезни у детей

Главная » Здоровье » Детские болезни » Красная волчанка: симптомы и признаки болезни у детей

Читать еще:  Красная сыпь в паху у ребенка

Красная волчанка – явление не очень распространенное среди детей, однако появление этой болезни вызывает у родителей сильный страх за жизнь своего ребенка.

Чем опасна красная волчанка?

И каковы признаки ее проявления?

Красная волчанка: опасность

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором происходят нарушения в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться антитела, которые способствуют разрушению клеток ДНК.

Кроме того, если отсутствует лечение, эти антитела способны повреждать мягкие ткани и органы, нарушая их функциональность, а иногда и вообще приводящие к прекращению их работы, а это может привести к летальному исходу.

Именно поэтому очень важным является своевременное выявление этой болезни. Как утверждают ученые, полностью вылечиться от красной волчанки невозможно. Можно просто притормозить процесс распространения антител по организму, снизить уровень их выработки, а также поддержать функциональность поврежденных органов на протяжении длительного времени.

При этом если ранее болезнь удавалось «заглушить» только на несколько лет, после чего она начинала ярко прогрессировать и приводила к неизбежному летальному исходу, то современная медицина способна продлить жизнь больному на 20, а то и на 30 лет. Поэтому лечение в данном случае является просто необходимым.

Как правильно лечить мокрый кашель у детей?

Общая клиническая картина

Так как заболевание носит системный характер, вылечиться от него полностью еще не удавалось никому. Течение красной волчанки может протекать волнообразно, то есть, фазы стойкой ремиссии, длящиеся месяцами или годами, могут резко сменяться обострениями, протекающими в острой форме. Нередко эти обострения приводят к резкому прекращению функциональности некоторых внутренних органов и летальному исходу.

В 70% случаях болезнь диагностируется у женщин в возрасте 18 – 30 лет. У мужчин красная волчанка практически не наблюдается и виной всему генетика. Так уж сложилось, что женская часть населения нашей планеты больше подвержена данному заболеванию.

Что касается детей, то у них болезнь диагностируется очень редко. Из всех больных детская группа составляет всего 20%. При этом заболевание у них протекает в более тяжелой форме, с трудом поддается лечению и нередко приводит к летальному исходу.

У новорожденных детей красная волчанка является редкостью. И, как правило, в силу сильных гормональных изменений, протекает очень быстро.

На вопрос, почему происходит развитие красной волчанки, специалисты, работающие в данной сфере, дать не могут. После многолетних изучений, ученые выдвинули много версий развития болезни, но прийти к единому мнению им так и не удалось.

Однако совместные работы помогли все же выявить факторы, которые могут спровоцировать аутоиммунные нарушения в организме. Среди них:

  • заболевания вирусной, инфекционной и бактериальной природы;
  • переохлаждение организма;
  • облучение ультрафиолетовыми лучами;
  • нервные перенапряжения;
  • стрессы.

Также существует мнение, что виновником активного роста красной волчанки среди населения является современная медицина, а вернее, лекарственные препараты, которыми лечат сегодня людей. К таким медикаментозным средствам относятся лекарства, относящиеся к группе антибиотиков, противосудорожных и сульфаниламидов.

Эти все средства оказывают сильное влияние на иммунную систему человека и их длительный прием может спровоцировать развитие болезни в любом возрасте.

К этим группам лекарственных средств также относятся вакцины, которые делают для того, чтобы организм начал вырабатывать антитела, необходимые для противостояния вирусам. Это нужно для того, чтобы предотвратить развитие многих заболеваний (грипп, краснуху, гепатит, полиомиелит и др.). Но иногда случается так, что эти антитела начинают работать против организма, провоцируя развитие красной волчанки.

Гормональные изменения, происходящие в организме на первом году жизни, в период полового созревания и беременности, также могут способствовать развитию болезни.

При этом само заболевание не передается по наследству. Передается только предрасположенность к нему. То есть, проявление его может произойти как через несколько лет, так и вовсе может отсутствовать.

Красная волчанка: первые проявления

Первые проявления болезни могут озадачить даже опытного врача. Так как красная волчанка начинает проявляться признаками пораженного органа, после чего симптомы затихают и возникают другие, совершенно не похожие на предыдущие.

К основным симптомам проявления красной волчанки относятся высыпания на лице, которые охватывают область носа и щек, напоминая форму бабочки (как правило, носогубная складка не затрагивается). Они могут быть в виде красных точек, пузырьков, бляшек и т.д.

Пятна, которые образуют высыпания, имеют чешуйчатую поверхность. В основном они располагаются на лице, волосяной части головы и конечностях. На туловище такие пятна тоже могут появиться, но происходит это очень редко.

Для красной волчанки также характерно повышение температуры тела до 40 С. Связанно это с воспалительным процессом, происходящим в организме. Вместе с этим возможно появление:

  • многократной диареи (при поражении органов пищеварения);
  • тошноты и рвоты;
  • язв на слизистых оболочках носа и рта;
  • боли в суставах и мышцах;
  • отеков конечностей;
  • увеличенных лимфатических узлов;
  • боли в области живота;
  • жжения в глазах и ухудшение зрения;
  • стрессов;
  • дистрофии.

Во многом клиническая картина красной волчанки зависит еще и от формы заболевания. Рассмотрим их поподробнее.

Формы болезни

Красная волчанка имеет три формы течения. Это:

  • острая форма;
  • подострая форма;
  • хроническая форма.
Читать еще:  На кого похож ребенок по группе крови

Для острой формы характерны такие признаки, как повышение температура тела, сопровождающаяся ознобом и лихорадкой, резкие головные боли и ломота в суставах. Такое состояние приводит к общей слабости и уменьшению подвижности ребенка. Основным симптомом острой красной волчанки также остается кожная сыпь на коже лица.

Подосторая форма характеризуется поражением суставов, причем поражаются сразу несколько крупных суставов, что может привести к отказу ребенка совершать какие-либо действия ногами или руками (ребенок может перестать самостоятельно ходить или кушать). Помимо этого подострая форма проявляется такими симптомами, как:

  • воспаление слизистых оболочек носа и рта;
  • отказ от употребления пищи;
  • потеря веса;
  • общее недомогание;
  • нарушения в работе почек и сердца.

Хроническая форма красной волчанки является самой опасной, так как ее течение происходит очень медленно. Органы поражаются поочередно и, соответственно, симптомы проявляются каждый раз по-разному. При этом высыпания на коже могут то появляться, то полностью исчезать. Так же возможны периодические боли в суставах.

Как правило, диагностирование красной волчанки в хронической форме происходит уже на поздних стадиях, когда в процесс вовлечены многие внутренние органы и системы, что приводит к осложнениям и уменьшает шансы на выздоровление.

Инфекционное заболевание паротит: первичные признаки у детей.

Диагностика

Первоначально врач производит осмотр и опрос пациента, после чего выдает направление на сдачу анализов. Кстати, определенных анализов на выявление красной волчанки не существует. Специалист дает направления основываясь на собственных ощущениях. При этом чаще всего проводятся такие анализы, как:

  • ОАК;
  • БАК;
  • анализ венозной крови на выявление антител в организме, разрушающих ДНК, и антинуклеарные антитела.

Лечение волчанки сначала происходит в стационарных условиях. Здесь ребенок постоянно находится под присмотром медицинского персонала, и в случае ухудшения самочувствия, ему окажут помощь. Так же это помогает произвести оптимальный подбор медикаментов и их дозу, так как болезнь может возникать по разным причинам и в каждом случае имеет свои особенности.

Как правило, лечение красной волчанки включает в себя гормональную терапию, прием витаминных комплексов, физиотерапию и многое другое.

В случае если к основной болезни присоединяется инфекция, назначаются антибиотики и поливитамины.

Лечением красной волчанки одновременно могут заниматься несколько специалистов, так как болезнь может поражать одновременно сразу несколько органов.

А далее ребенок должен периодически посещать специалистов и проходить полное обследование в больнице. Это позволит контролировать процесс развития болезни и предотвратить ее рецидивы.

Красная волчанка – это не приговор. Поэтому родители должны приложить все усилия для того, чтобы их больной ребенок поскорее выздоровел и вел активный и привычный для него образ жизни.

Системная красная волчанка у ребенка: симптомы и лечение

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя — болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших — мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

  • лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
  • дистрофия;
  • дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
  • кожа истончается и становится светочувствительной;
  • аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
  • на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
  • выпадение волос вплоть до облысения;
  • дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
  • боль в суставах;
  • не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
  • нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
  • судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой — никто не знает. Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания — волчанки. Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

  1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
  2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
  3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
  4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
  5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
  6. Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
  7. Заболевания почек.
  8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
  9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
  10. Иммунологические показатели.
Читать еще:  Мелкая водянистая сыпь ребенка

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача. Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания — системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

  • кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
  • циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
  • иммунодепрессанты;
  • стероидно-хинолиновая терапия;
  • диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа — белки и соли калия;
  • витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
  • на завершающих стадиях заболевания — массаж и лечебная физкультура;
  • пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Системная красная волчанка у детей и подростков

Каковы особенности системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков?

Волчанка – аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).

Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

Причины системной красной волчанки

Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

Симптомы системной красной волчанки

Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (синдром Рейно). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит , которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.

Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

Лечение системной красной волчанки

Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector